Latar Belakang: Hirschsprung disease adalah penyakit yang diakibatkan sebagian besar colorectal tidak memiliki syaraf parasimpatik, penyakit ini banyak di deteksi pada usia neonatus, dengan faktor risiko diantaranya adalah jenis kelamin, familial dan pasien mederita kelainan kongenital. Tatalaksana definitif penyakit ini adalah operasi, dengan outcome bergantung pada keadaan pasien ketika didiagnosis, proses operasi dan komplikasi pasca operasi. Dengan diadakan penelitian ini maka akan diketahui profil penyakit ini pada neonatus yang ada di RSUD Dr. Moewardi Surakarta

Metode: Jenis penelitian ini adalah deskriptif observasional dengan teknik pengambilan data total sampel dari rekam medis pasien neonatus hirschsprung disease yang menjalani rawat inap dan memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi selama periode September 2021- Desember 2022 di RSUD Dr. Moewardi Surakarta.

Hasil: Dari 322 rekam medis didapatkan 34 pasien yang sesuai dengan kriteria. Setelah data diolah di dapatkan hasil berupa faktor risiko hirschsprung disease yang diidentifikasi melalui rekam medis adalah down syndrome dan faktor risiko yang lain belum dapat dideteksi. Usia pasien hirschsprung disease beragam dan neonatus memiliki presentase 10,6?ri total pasien hirschsprung disease. Jenis kelamin yang banyak ditemukan adalah laki laki. Tipe hirschsprung disease yang banyak ditemui adalah tipe short segment. Tatalakasana yang banyak dilakukan adalah TAERPT dengan outcome banyak pasien pulang dalam kondisi perbaikan dan sehat.

Simpulan: Penyakit ini tidak dapat dihindari karena berkaitan dengan genetik, namun ada beberapa cara untuk mengupayakan atau mencegah kelahiran bayi dengan hirschsprung disease diantaranya adalah dengan pola hidup sehat dan melakukan ANC. Ada baiknya bagi orangtua melakukan cek kesehatan sebelum berencana memiliki anak, yang juga berfungsi untuk melengkapai rekam medis.